Idiopathische periphere Fazialislähmung und Autoimmunität

Dokumentation und zugleich Kommentar zur Lage: Versuch, beide Mundwinkel anzuheben (vulgo: zu lächeln)

A. Greco et al.: Bell’s palsy and autoimmunity. Autoimmunity Reviews (2012), article in press; doi:10.1016/j.autrev.2012.05.008

Abstract: 60-75% aller Fälle einseitiger Fazialislähmungen sind idiopathische periphere Fazialislähmungen = Bell’s palsy. Inzidenz: 15-30/100.000 Personen pro Jahr. Ätiologie unbekannt, mögliche Pathomechanismen: Vireninfektionen und/oder Autoimmunerkrankung. Evtl. durch Reaktivierung latenter Herpesvireninfektion (Herpes simplex, Herpes zoster) im Schädelnervenganglion ausgelöst und/oder durch zellulär vermittelte Autoimmunreaktion gegen das Myelin-Basische Protein (MBP) bedingt. Die Erkrankung kann als mononeuritische (d. h. nur einen Nervenstrang befallende) Variante des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) aufgefasst werden, einer neurologischen Störung, bei der sich die zellvermittelte Immunabwehr gegen Myelin-Autoantigene des peripheren Nervensystems richtet. Sowohl bei GBS als auch bei Bell’s palsy könnte eine Vorinfektion oder eine Reaktivierung eines latenten Virus die Autoimmunreaktion auslösen. Die Autoren empfehlen bei Patienten, die innerhalb der ersten drei Tage ihrer Lähmung Hilfe suchen, eine Kombination aus Corticosteroiden (zur Immunsuppression) und Acyclovir oder Valacyclovir (antivirale Therapie). [Letzteres ist durch die aktuellen evidenzbasierte Leitlinien und Metaanalysen nicht gedeckt – AK.]  

Einleitung: Der Nervus facialis (VII. Gesichtsnerv) besteht aus einer großem motorischen Komponente, die die gesamte für die Mimik zuständige Muskulatur der jeweiligen Gesichtshälfte ansteuert, und einem kleinere sensorischen Zweig, der Gechmackseindrücke von den vorderen beiden Dritteln der entsprechenden Zungenhälfte ins Gehirn leitet. Die Lähmung erreicht ihre stärkste Ausprägung normalerweise innerhalb von drei Tagen. Etwa 10% der Betroffenen erleben nach durchschnittlich 10 Jahren eine oder mehrere weitere Gesichtslähmungen. Periphere Fazialislähmungen lassen sich an der Beteiligung der Stirn von einer zentralen Fazialislähmung unterscheiden. Bei Letzterer liegt die Störstelle im Gehirn, und da einige Nervenstränge, die die Stirnmuskulatur ansteuern, noch vor dem Durchtritt durch das Schläfenbein die Seite wechseln, können Betroffene die Stirn auf der ansonsten gelähmten Seite noch runzeln. Der Grad der Lähmung wird i. A. anhand der House-Brackman-Skala eingeteilt. [Ich befinde mich vermutlich gerade bei Grad 4, mittelschwere Dysfunktion.]

Histologische Veränderungen des Nervs laut Liston und Kleid (1989): 1) Nerv vom inneren Gehörgang bis zum Foramen stylomastoideum (Löchlein im Schläfenbein, durch das der Nerv aus dem Schädel austritt) mit kleinen, runden Entzündungzellen (Lymphozyten) infiltriert. 2) Abbau von Myelinscheiden, an dem Makrophagen beteiligt sind. 3) Abstand zwischen den Neuronen vergrößert -> Ödem. 4) Knochenkanal erscheint normal. 1) und 2) können als Anzeichen für einen Autoimmunprozess gedeutet werden.

Ätiologie, Virus-Hypothese: Einige Merkmale der Lähmung könnten auf Beteiligung von Viren hindeuten: 1) Epidemiologie, 2) erkältungsähnlicher Vorlauf, 3) in der Akutphase Gadolinium-Enhancement bei der Bildgebung. Lyme-Borreliose (Erreger: das Bakterium Borrelia burgdorferi) und Ramsay-Hunt-Syndrom (Infektionen mit dem Herpesvirus Varicella zoster) können mit Gesichtslähmungen einhergehen. Herpesviren sind DNA-Viren, die sich dauerhaft in peripheren Sinnesnervenknoten ihrer Wirte einnisten (latente Infektion) und später reaktiviert werden können. Unter normalen Umständen (d. h. Immunsystem intakt) breiten sie sich bei der Reaktivierung nicht weit über das nähere Umfeld des befallenen einzelnen Sinnesnervenknotens aus. Nicht immer geht die Reaktivierung mit einer Gürtelrose/Bläschenbildung einher, was die Abgrenzung zwischen Herpes-zoster-bedingter und idopathischer Fazialislähmung erschwert.

Gegen die Hypothese der Auslösung von Bell’s palsy durch Herpes simplex = HSV-1 spricht, 1) dass HSV-1 sich in der latenten Phase lieber in peripheren Sinnesnerven als in motorischen Nerven ansiedelt, 2) dass eine HSV-1-Reaktivierung normalerweise immer mit einer auffälligen Bläschenbildung einhergeht, 3) dass HSV-1 immer wieder mal aktiv wird, während die meisten idiopathischen peripheren Fazialislähmungen einmalige Ereignisse bleiben, und 4) dass das HSV-1-Genom häufiger (allerdings nicht viel häufiger) in Trigeminus-Ganglien als im Ganglion geniculatum nachgewiesen wird.

Ätiologie, immunologische Hypothese: Veränderungen der Zusammensetzung der peripheren Lymphozytenpopulation im Blut: in der akuten Phase weniger T-Zellen (gesamt, CD3) und T-Helfer-Zellen (CD4). Gewisse Ähnlichkeiten mit dem Guillain-Barré-Syndrom, einer zellvermittelten Autoimmun-Neuritis. Lymphozyten aus Patienten mit Bell’s palsy lassen sich ebenso wie jene aus GBS-Patienten in vitro durch humanes  P1L-Protein aus peripherem Nerven-Myelin stimulieren, was suggeriert, dass auch in vivo bei den beiden Krankheiten eine Sensibilisierung für dieses körpereigene Protein auftreten könnte. Bell’s palsy könnte mithin eine Variante des GBS sein.

Bei Patienten mit Bell’s palsy ist die Zahl der regulatorischen T-Zellen stark verringert, die Zahl der T-Helferzellen dagegen normal, genau wie bei GBS. Laut Aviel et al. (1983) ist bei Bell’s palsy der Anteil der B-Zellen signifikant erhöht, jener der T-Zellen signifikant verringert. Entsprechende Veränderungen der Lymphozytenpopulationen im peripheren Blut wurden auch bei anderen demyelinisierenden Erkrankungen beobachtet, z. B. bei akuten MS-Schüben und im akuten Statium von GBS. Die Autoren kommen aufgrund der Parallelen zu dem Schluss, dass Bell’s palsy eine mononeuritische GBS-Variante ist, bei der die Autoimmunreaktion (gegen Myelin in peripheren Nerven) womöglich durch eine vorangehende Virusinfektion ausgelöst wird. Im Serum von Patienten sind die Konzentrationen der Zytokine IL-1, IL-6 und TNF-α erhöht, was auf die Aktivierung zellvermittelter Effektoren hindeutet. Dass die meisten Patienten sich vollständig erholen, weist darauf hin, dass nur die Myelinscheiden und die sie erzeugenden Schwann-Zellen angegriffen werden und nicht die Nervenzellen selbst. Auch das (seltene) Auftreten von Bell’s palsy bei Kindern nach einer Impfung spricht für die immunologische Hypothese.

Behandlung: Ohne Behandlung erholen sich 71% der Patienten vollständig, 84% erreichen eine nahezu normale Funktion. Prednison wurde in der Vergangenheit vor allem verschrieben, weil es gegen die Entzündung und das Ödem wirkt. In letzter Zeit glaubt man, dass vor allem seine Suppression des Immunsystems hilft, wie bei einigen anderen Autoimmunerkrankungen.

Obwohl ein Cochrane-Review von 2004 keine hinreichende Evidenz für den begleitenden Einsatz antiviraler Mittel fand, haben zwei neuere placebokontrollierte Studien gezeigt, dass der Anteil der Patienten, die sich vollständig erholen, bei Kombinationen von Prednison und antiviralen Mitteln höher ausfällt als bei nur Prednison (Hato et al. 2007).

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